O que é?

É uma doença crônicana qual ocorre uma ativação do sistema imunológico, caracterizada pela presença de múltiplos auto anticorpos. Compromete principalmente mulheres jovens, entre 20 a 45 anos. Pode afetar múltiplos órgãos e evoluir alternando períodos de atividade inflamatória com períodos de remissão (sem sintomas da doença).

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Causa
Causa desconhecida, porém múltiplos fatores estão envolvidos no desencadeamento da doença, como genéticos, ambientais, hormonais, infecciosos, algumas medicações e radiação ultravioleta (luz solar).





​Diagnóstico
Depende de achados de exame físico, história clínica e exames laboratoriais. A correta interpretação desses achados é quem determina o diagnóstico.Háuma grande variedade de auto-anticorpos relacionados à doença, sendo a  pesquisa de anticorpos antinucleares (AAN), também conhecido como FAN, positiva em 95% dos casos de LES, no entanto , sua presença não é sinônimo de doença. Há indivíduos saudáveis que apresentam positividade para o FAN.

Abaixo alguns autoanticorpos que podem estar relacionados:

• Anti-Ro/SSA e anti-La/SSB;

• Anti P ribossomal;

• Anti-DNA nativo;

• Anti-Sm e anti-RNP;

• Antinucleossomo;

• Anticorpos antifosfolípides.





​Sintomas
• Pode ter manifestações em diferentes órgãos e sistemas do organismo;

• Queixas gerais como mal estar, fadiga, perda de peso e febre são freqüentes durante períodos de atividade da doença;

• Os órgãos mais freqüentemente acometidos são:
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• Comprometimento Articular:

Dor e inflamação das articulações são as manifestações clínicas mais freqüentes;
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• Comprometimento da Pele:

Fotossensibilidade à exposição solar com aparecimento de  vermelhidão da pele (rash) e lesão avermelhada em forma de asa de borboleta no dorso do nariz e na região malar as lesões clássicas.  A queda do cabelo (alopécia) e envolvimento das mucosas são também bastante comuns;
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• Comprometimento de Serosas:

A pleura e o pericárdio são tecidos de revestimento do pulmão e coração respectivamente, podendo se apresentar inflamados (pleurite e pericardite);
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• Manifestações Hematológicas:

A manifestação mais comum é a anemia normocrômica, conseqüência do processo inflamatório ou deficiência de ferro. A diminuição no número de plaquetas (plaquetopenia) pode ser crônica;
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• Comprometimento Renal:

É uma manifestação freqüente e importante, uma vez que podem evoluir com perda da função renal. Os sinais e sintomas como edema em membros inferiores, diminuição de volume urinário, urina espumosa, sangue na urina e hipertensão arterial entre outros podem definir diferentes tipos de comprometimento (determinados por biópsia);
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• Comprometimento de Outros Sistemas:

Possa eventualmente ser envolvido, o sistema nervoso central, periférico, cardiovascular, gastrointestinais entre outros.





​Tratamento
• Conscientização do paciente quanto à doença e sua evolução, bem como adesão ao tratamento proposto;
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• Orientações gerais:

Fotoproteção (uso de protetor solar adequado), dieta balanceada e rica em cálcio, condicionamento físico e evitar ou controlar o estresse emocional e infecções;
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• Tratamento medicamentoso:

Deve ser individualizado e é dependente do tipo e gravidade de sua manifestação clínica :
​   - Antiinflamatórios;
   - Antimaláricos;
   - Corticoesteróides;
 - Agentes imunossupressores (ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, azatioprina,sulfassalazina);
   - Agentes citotóxicos (micofenolatomofetil);
   - Agentes imunobiológicos (Rituximabe ,Belimumabe).