Doenças Reumáticas • Doença de Behçet

 

O que é?

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) sistêmica (por que envolve órgãos internos) de causa desconhecida, caracterizada por úlceras (aftas) orais e genitais recorrentes, e com envolvimento dos olhos, articulações, pele, vasos sanguíneos e sistema nervoso.

Geralmente, o início da doença ocorre entre os 20-35 anos, afetando igualmente ambos os sexos, embora os casos masculinos possam apresentar maior gravidade.


Causa

A causa da doença é desconhecida (idiopática). A predisposição genética pode ter alguma importância , no entanto, não existe um agente específico que desencadeie a doença.

Não existe um padrão de hereditariedade específico ainda que esteja associada a uma predisposição genética em determinados marcadores (alótipo HLA B5) essencialmente em pacientes originários do mediterrâneo e do extremo oriente.



Diagnóstico

O diagnóstico é, sobretudo clínico, não havendo nenhuma manifestação clínica ou laboratorial específicas dessa doença. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que o paciente venha a preencher todos os critérios internacionais para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet.

O teste da “patergia” na pele é positivo em cerca de 60 a 70% dos casos e por esse motivo sempre deve ser feito na suspeita dessa doença.
Por ser uma doença que pode afetar muitos órgãos, os especialistas dos olhos (oftalmologistas), da pele (dermatologistas), do sistema nervoso (neurologistas) devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes.


Sintomas
• Úlceras orais (aftas na boca, língua);



• Úlceras genitais;



• Envolvimento da pele: Lesões do tipo acne, eritema nodoso, reação de “patergia” é uma reação da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com doença de Behçet. Esta pode de algum modo, ser usada como um teste de confirmação da doença. Após a picada com uma agulha esterilizada no braço, entre 24 a 48 horas depois, surgem pústulas ou bolhas;



• Envolvimento ocular: Esta é uma das manifestações mais sérias da doença. A doença é bilateral na maioria dos pacientes e sua evolução é crônica, m crises ocasionais. Pode-se manifestar como uma pan-uveíte não granulomatosa ou vasculite de retina;



• Envolvimento das articulações: Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados. Pode existir envolvimento mono articular (de uma só articulação), ou oligoarticular (em menos de quatro articulações). A inflamação nas articulações não dura mais que algumas semanas, não deixando seqüelas.



• Envolvimento neurológico: embora muito raro é considerada uma das manifestações mais sérias. Convulsões, pressão craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais são sintomas característicos;



• O envolvimento dos grandes vasos sanguíneos: Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas o que provoca inchaço e dores nas panturrilhas, é a chamada trombose venosa profunda (TVP);



• Envolvimento Gastrintestinal: Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar úlceras.



Tratamento
A doença pode entrar em remissão, mas pode também apresentar-se com períodos de crise intercalados com períodos sem sintomas. Pode ser controlada, mas não curada.

A causa da doença de Behçet é desconhecida, por isso não há um tratamento específico. Há muitos tratamentos possíveis e depende do órgão afetado.

Num extremo estão os pacientes que não precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes órgãos e sistemas, especialmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso.

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